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滴状角膜营养不良,你了解吗?

  如果有人问人体辛苦的器官是什么?我想,人体所接受信息90%都来自于眼睛,那辛苦的人体器官就非眼睛莫属了。现如今,绝大部分的社会工作者都是整日的面对电脑,一天下来,两眼都是蒙蒙的,回家后连电视都懒得去开。就连在我们印象中很轻松休闲的学生也不例外,日常的课程、课外的作业、业余时间的各种补习等,让他们的眼睛同样很“受伤”。

  当然,除了熬夜和过分劳累之外,营养不良是眼睛“受伤”的一大原因。目前,眼睛营养不良的概念大家多多少少总会有些了解,知道吃含有维生素A及胡萝卜素的食物对眼睛有益,了解缺乏维生素C会引起眼部不适或疾病等等。可你听过滴状角膜营养不良吗?下面就为您详细介绍下滴状角膜营养不良的形成原因及预防治疗。

滴状角膜病因分析

一、发病原因

  本病有一定的遗传性,遗传方式尚不十分清楚,有些病人已证实为常染色体显性遗传。病因不明,可能是多方面的,一些尚未被认识到的因素干扰了角膜内皮细胞的结构与功能,导致了内皮泵功能的失代偿。

  本病除散发病人外,为常染色体显性遗传病。2001年,Biswas等对一家系进行基因组分析,发现位于第1号染色体短臂1p34。3-p32内的、Ⅷ型胶原Alpha2(COL8A2)基因发生了Q455K错义突变。这可能使Ⅷ型胶原对角膜内皮细胞的终末分化作用受到了干扰,扰乱了角膜内皮细胞的结构与功能,使其产生异常的基底膜与纤维胶原产物——滴状赘疣。滴状赘疣进一步使角膜内皮细胞受到损伤,终于引起角膜泵功能和抗细胞凋亡功能的失代偿,以致丧失有用的视力。

  原发性营养不良的角膜内皮细胞可能引起位于后弹力膜后面的胶原沉积。单纯的滴状角膜组织学表现为疣或赘生物样外貌,其他情况则可表现为局部胶原沉积、额外覆盖的基底膜或均匀增厚的后胶原层。然而,曾在一例Fuchs内皮营养不良的角膜标本上发现病毒颗粒,提示获得性病因的可能。

二、发病机制

  虽然Fuchs内皮营养不良中内皮的异常尚不清楚,但临床所见的发病机制有以下几方面。

  1、 胶原组织产生增加 多在后弹力层后方及上皮下。正如许多其他角膜疾病,Fuchs营养不良的不正常内皮细胞产生多余的胶原,包括有稀疏胶原的异常,基底膜及多层较疏松的原纤维胶原。上皮下结缔组织来自从角膜缘或基质迁徙来的成纤维细胞,但其中一部分亦可能来自上皮。

  2、内皮屏障作用及泵功能降低 在内皮退行性变而遭破坏的同时可以出现。细胞顶端间隙的连接破坏,使房水穿过内皮屏障进入基质及上皮。由于病变内皮不能将这些液体泵出,而上皮屏障又阻止其从角膜前面排出,致使角膜发生水肿。病变晚期,由于上皮下瘢痕形成阻止液体进入上皮,基质瘢痕形成使角膜不再增厚,后部胶原组织使角膜后部韧性增加而较难肿胀,故角膜结构较前紧密,患者也感觉较为舒适。本病早期角膜内皮细胞Na+-K+泵(Na+-K+ATP酶)的密度明显增加,随病情发展,Na+-K+泵的密度逐渐下降,泵功能完全丧失。

  3、青光眼发病机制

  (1)眼压对角膜内皮的影响:关于青光眼与滴状角膜及Fuchs内皮营养不良联系的报告还存在争议,其中一个原因是眼压升高亦常导致角膜内皮继发性变化。内皮细胞密度减少可见于:开角型青光眼、闭角型青光眼和某些继发性青光眼,但角膜内皮改变的程度并不始终与眼压升高的程度一致,提示其他因素(如年龄或前葡萄膜炎)会影响青光眼与角膜内皮变化之间的关系。因此,在评价青光眼与滴状角膜及Fuchs内皮营养关系时,必须考虑到上述因素。

  (2)滴状角膜与房水流出:滴状角膜患者有较高的异常房水流畅系数发生率,但随后研究证实滴状角膜组房水流畅系数平均值与正常组没有统计学差异,滴状角膜病变范围和房水流畅系数之间亦无联系。滴状角膜组与无滴状角膜匹配组比较研究,发现前者具有较低的平均眼压。

  (3)Fuchs内皮营养不良与青光眼:开角型青光眼与Fuchs内皮营养不良的联系仍未清楚,以前估计10%~15%的Fuchs内皮营养不良患者具有开角青光眼。然而在Fuchs内皮营养不良研究中,没有发现Fuchs内皮营养不良与原发性开角青光眼存在遗传重叠。

  具有浅前房和Fuchs内皮营养不良的患者,易发生闭角型青光眼。显然,这是由于角膜逐渐增厚并导致房角关闭的结果。以前一些作者提出闭角型青光眼,尤其伴有虹膜萎缩的急性闭角型青光眼,滴状角膜发生率较高。也曾提出滴状角膜或Fuchs内皮营养不良患者的前房轴深较浅,但另外研究认为这是两种非相关的异常情况同时存在,可能互相存在影响。

预防治疗

一、治疗方式

  第1期无需治疗。有角膜点状变性而无角膜水肿的患者无症状。轻度角膜水肿能造成视力模糊且不适,特别在清晨时明显。这是由于夜间泪液蒸发减少,致使泪液变稀,则借助于渗透压自角膜吸出的液体减少。睡前用高渗软膏如5%氯化钠可增加泪液渗透压,使角膜上皮脱水,能减轻清晨症状。日间应用5%氯化钠眼药水也同样能减轻上皮水肿。辅以局部消炎抗感染药物,配戴薄而含水量高的软性接触镜,可使不规则散光平复,并减轻因上皮大泡破溃引起的疼痛。

  尽管Fuchs内皮营养不良患者通常无青光眼存在,但是应用药物治疗降低正常眼压,可以有效的帮助减轻角膜水肿。当青光眼存在时,开角型青光眼的治疗类似慢性开角型青光眼。闭角型青光眼需要做虹膜周边切除或滤过手术。但是预防性缩瞳剂治疗,对于阻碍房角关闭的发生是无效的。角膜水肿明显严重影响视力的晚期病人,进行穿透性角膜移植是必要的。但须在病变达到角膜周边部以前施行。

二、预防保健

  欧洲国家统计显示,在全部角膜移植手术中,约10%系Fuchs营养不良,术后约80%移植片2年内保持清亮,但移植片长期存活率低。即使手术时机选择适当,移植片亦仅能在有限期间内保持清亮。有人报告12例年龄50~61岁患者中全部移植片于术后1~9年变混浊,而在同一期间内手术的6例圆锥角膜患者,其移植片于手术后11~15年仍保持清亮。晚期患者出现有疼痛的角膜大泡,不宜行角膜移植或配戴软接触镜时,常做结膜瓣遮盖、角膜层间囊膜镶嵌术及板层角膜层间灼烙术,以减轻症状。

三、饮食事项

  1、宜高能量食物、高蛋白、高钙、富含维生素A、C食物。胡萝卜、南瓜、西红柿、青菜、杏、柚子、大早、橘子、瘦肉、蛋黄、动物肝脏、大豆等

  2、忌热性助火食物、刺激性食物。韭菜、芥菜、大蒜、香葱、生姜、辣椒、水产品、猪头肉、酒等。

  3、忌揉眼,忌酗酒。