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一身患蜘蛛指综合症的小女孩今天手术

  马凡氏综合症是一种遗传异常的结缔组织病,也被称蜘蛛指综合征,因为患者一般又高又瘦,关节松弛,四肢细长就像蜘蛛的脚趾,而这种病竟然是一种罕见的眼科疾病,大多是因为基因突变或遗传引起的,目前还没有有效的预防方法,所以患上这种病大都要通过手术治疗。

  今天上午,身患马凡氏综合症的5岁患儿小方在厦门眼科中心进行了手术。 今天上午,记者在厦门眼科中心的病房见到了小方。今年5岁的她,看上去要比同龄的小孩长得高。小方的父亲告诉我们,在小方两岁的时候,视力就出现异常,而且手脚就一直长长。

  小方的父亲:两三岁的时候,她见人的感觉就是变成有双影。我们以为她是在瞎说,后来检查知道了有这种病人。 医生告诉我们,小方患的是马凡氏综合症,所以才导致眼部出现一系列病变。而这种遗传异常的结缔组织病,也被称蜘蛛指综合征,患者就象小方这样一般是又高又瘦,关节松弛,四肢细长就像蜘蛛的脚趾。 厦门眼科中心白内障专科主任张广斌:在眼部主要是会有晶体脱位,还有会有白内障,在手的话,主要表现为,手指跟脚指比较细长,像类似蜘蛛爪一样,有的小孩会有心脏、心血管方面的异常。

  上午10点,小方进入手术室接受手术。针对小方的情况,医生为她选择了“晶体皮质吸除联合人工晶体植入”和张力环置术,从微小切口中摘掉晶体后,在“装”晶体的囊袋里放置了一个起固定作用的张力环。因为这类患者晶体发育不正常,无论是解剖囊袋还是放置人工晶体,难度都相对较大,需要医生具有很高的手术技巧和特殊的设备和器械。医生表示,手术进行得很成功,不久后小方的视力很快就会和正常人一样了。

  去年至今,厦门眼科中心已经收治了近20个因马凡氏综合症晶体脱位的外地患者。今年暑假,又有4、5个像小方这个年龄的马凡氏综合症患者从外地赶来,希望在开学之前结束长期视觉不清的痛苦。

  张广斌说,马凡氏综合症患者的眼部一般都会有并发症,先天性晶体脱位的病人中,由马凡氏综合症引起的占的比例较高。他提醒,晶体脱位易引发弱视,马凡氏综合症患者应到正规的大医院保持对眼部情况的观察,抓住手术时机,以免错过治疗弱视的“时间窗”。如果患者自觉视力很差,视物有重影,晶体脱位超过瞳孔区1/2时,则应尽快予以手术治疗。 记者蔡磊报道。 (转自2006年8月16日厦门电视台)